A ectopia lentis et pupillae é uma síndrome genética rara, congênita, autossômica recessiva de expressividade variável, caracterizada por ectopia do cristalino e da pupila, geralmente bilateral e simétrica, sem associação com anormalidades sistêmicas. Sua patogênese ainda é desconhecida, porém se especula que haja alteração mesodérmica, neuroectodérmica, combinada ou mecânica. O artigo relata o caso clínico de um paciente portador de ectopia lentis et pupillae, descrevendo seus aspectos clínicos e genéticos, além de suas complicações secundárias e diagnósticos diferenciais.

The Ectopia lentis et pupillae is a rare genetic syndrome, congenital, autosomal recessive with variable expression, characterized by ectopia of the lens and the pupil, usually bilateral and symmetrical, but without systemic manifestations. The pathogenesis of this anomaly is still unknown, but there are theories that the change is mesodermal, neuroectodermal, combined or mechanical. This article presents a clinical case of a patient with ectopia lentis et pupillae, describing its clinical and genetic aspects, secondary ocular complications and differential diagnosis.

OBJETIVO: Nos últimos anos , o transplante de membrana amniótica (MA) tem sido utilizado com freqüência na reconstrução da superfície ocular em diversas doenças oculares. Este estudo objetiva identificar as indicações mais freqüentes do transplante de MA, assim como avaliar os resultados deste procedimento. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários de 107 pacientes submetidos ao transplante de MA, avaliando a indicação do transplante de MA e a evolução do quadro no período pós-operatório. RESULTADOS: Dos 107 pacientes estudados, as indicações de MA mais freqüentes foram exérese de pterígio 33.64%(n=36), defeito epitelial persistente 29.90%(n=32), liberação de simbléfaro 18.69%(n=20), queimadura química 6.54%(n=7), cérato-conjuntivite primaveril 4.67%(n=5), síndrome de Stevens-Johnson 2.80%(n=3), penfigóide ocular cicatricial 1.86%(n=2), ceratopatia bolhosa 1.86%(n=2). No seguimento dos pacientes houve recidiva do pterígio em (6.25%) nos pterígios primários e em (15%) nos pterígios recidivados. Não houve recidiva nos pacientes com simbléfaro, tendo como causa pterígio recidivado. Houve fechamento do epitélio com o uso de MA nos pacientes do estudo variando de 50 a 80%, dependendo da doença de base. Na fase aguda da queimadura química houve fechamento epitelial em 50% dos casos. Já nos que utilizaram MA na fase crônica da queimadura a restauração da superfície ocular ocorreu em 33% dos casos. Uso da MA na cérato-conjuntitivite primaveril com papilas gigantes, 80% não apresentaram recidiva das papilas.Todos os pacientes que tiveram indicação de MA, devido à ceratopatia bolhosa apresentaram diminuição da dor . Os pacientes que tiveram como causa da utilização de membrana a Síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) na fase aguda apresentaram diminuição importante do processo inflamatório . Dos pacientes que receberam enxerto de MA na fase crônica da SSJ, 50% apresentaram evolução favorável. CONCLUSÃO: O enxerto de membrana amniótica nas diferentes doenças avaliadas apresentou resultados favoráveis na maioria delas. Esta técnica pode ser considerada como boa alternativa terapêutica a ser empregada nestas situações, além de ser um método barato e de fácil execução cirúrgica.

OBJECTIVE: During the last years amniotic membrane (AM) autograft has been frequently used for reconstruction of the ocular surface in many diseases. This study intends to analyze the major indications for AM as well the results of this procedure. METHODS: Data of 107 patients who had done AM autograft surgery were retrospectively analised regarding the indications and postoperatory follow-up. RESULTS: The indications for AM autograft was ptherygium 33.64% (n=36), persistent epithelial defect 29.90% (n=32), simblepharum 18.69% (n=20), chemical injury 6.54%(n=7), vernal conjunctivitis 4.67% (n=5), Stevens-Johnson 2.80% (n=3), ocular cicatricial penfigoid 1.86% (n=2), bullous keratopathy 1.86%(n=2). At the follow-up of ptherygium was observed recurrence between 6,25%(in primary ptherygium) and 15% (in recurrence ptherygium). No recurrence was observed in simblepharum surgery for complications due ptherygium. Recovery of epithelial integrity was between 50 and 80% depending the disease. In the acute phase of chemical burns recovery was observed in 50%, however in chronic chemical burns the recovery was only in 33% of the cases. The AM in vernal conjunctivitis to resolve giant papillae, 80% of the cases showed good evolution. In 100% of the case due bullous keratopathy the patients had improvement of the pain. In Steven-Johnsons syndrome (SJS) at the acute phase the patients had improevment of the inflammatory component. In the chronic phase of SJS, 50% of the patients had favorable evolution after the procedure. CONCLUSION: Amniotic membrane autograft showed promising results for the majority ocular surface diseases enrroled in this study. This surgical tecnic cheap and easy doing asweel a good therapeutic alternative for many ocular surface diseases.

OBJETIVO: Avaliar o nível de conhecimento e aprendizado sobre ceratocone, em uma população portadora desta doença, atendida em hospital de referência terciário. MÉTODOS: Um questionário foi distribuído aleatoriamente a pacientes portadores de ceratocone, durante uma consulta para avaliação quanto à indicação de ceratoplastia. Posteriormente foi distribuído material informativo sobre a doença, para que fosse estudado. Após a leitura o mesmo questionário foi novamente aplicado. Os resultados foram comparados estatisticamente pelo teste t de Student. RESULTADOS: Trinta e um indivíduos responderam aos dois questionários. A média de acertos antes da leitura do material informativo foi de 4,45 questões (49,46%) com desvio padrão (DP) de ±1,02 acerto. Após a leitura o índice de acertos no mesmo questionário subiu para 7,19 questões (79,9%) e DP ±0,65 acerto. A diferença foi estatisticamente significante com p<0,0001. CONCLUSÃO: O nível de conhecimentos da população estudada a respeito de sua doença é baixo, especialmente nos aspectos que abrangem prognóstico, evolução e tratamento da doença. Contudo, este quadro de desinformação pode ser mudado com a adoção de medidas apropriadas.

PURPOSE: To evaluate the knowledge level and learning capacity regarding keratoconus in a population taken care of at a tertiary reference hospital. METHODS: A questionnaire was randomly assigned to keratoconus patients during their ocular evaluation for keratoplasty. Subsequently informative data about the disease were given to these patients. The same questionnaire was assigned again after the patients read the informative material. The results were compared statistically by Student's t test. RESULTS: Thirty-one individuals answered both questionnaires. The average of correct answers before the study of the informative material was 4.45 questions (49.46%) with a standard deviation (SD) of ±1.02. After the informative data, the level of correct answers increased to 7.19 questions (79.9%) and SD of ±0.65. The difference was statistically significant with p<0.0001. CONCLUSION: The knowledge on keratoconus of the studied population is low, specially on aspects that range from prognosis to evolution and treatment. However, this lack of information may be changed adopting appropriate measures.

OBJETIVOS: Identificar as principais indicações de transplante penetrante de córnea e fornecer o perfil demográfico e epidemiológico dos pacientes encaminhados ao Projeto de triagem de transplante do Hospital Oftalmológico de Sorocaba. MÉTODOS: Foram analisados retrospectivamente os prontuários dos pacientes, no período de junho a dezembro de 2003, que foram encaminhados para o Projeto Transplante de Córnea em nosso serviço. RESULTADOS: Dos 171 pacientes estudados, 102 (59,6%) pacientes eram do sexo masculino, 69 (40,3%) do sexo feminino; a média de idade foi de 37 anos, 106 (49%) possuíram indicação de transplante de córnea. Procedência dos pacientes encaminhados ao projeto transplante: São Paulo (68%), Minas Gerais (6%), Paraná (6%), Rio de Janeiro (5%), Maranhão (3%) e outros (12%). As principais indicações de transplante de córnea em nosso estudo foram: ceratocone 65%, ceratopatia bolhosa do pseudofácico 21%, leucoma corneano 10%, distrofia de Fuchs 1,9%, distrofia lattice 0,9% e síndrome de Steven Johnson 0,9%. CONCLUSÃO: Muitos pacientes encaminhados para transplante em nosso serviço não apresentavam indicação para o mesmo, fato que demonstra o desconhecimento dos oftalmologistas gerais sobre as indicações reais do transplante de córnea. Quanto às principais doenças indicadas para transplante o ceratocone predominou, seguido da ceratopatia bolhosa do pseudofácico.

PURPOSE: To identify the main indications for corneal transplantation, analyze the results and provide demographic and epidemiological profile of patients referred to the Corneal Transplantation Project. METHODS: A retrospective analysis, from June to December 2003, of patients referred to the Corneal Transplantation Project. RESULTS: Total of 171 patients. One hundred and two (59.6%) patients were male and 69 (40.3%) female; mean age was 37 years. One hundred and six (49%) patients had indication for corneal transplantation. The origins of patients were: São Paulo (68%), Minas Gerais (6%), Paraná (6%), Rio de Janeiro (5%), Maranhão (3%) and others (12%). The main indications: keratoconus 65%, pseudophakic bullous keratopathy 21%, corneal scarring 10%, Fuchs dystrophy 1.9%, lattice dystrophy 0.9% and Stevens-Johnson syndrome 0.9%. CONCLUSION: Many patients referred to corneal transplantation had no indication for such procedure. This fact demonstrates the poor knowledge of general ophthalmologists about the real indications of penetrating keratoplasty. Keratoconus was the major indication followed by pseudophakic bullous keratopathy.

A anestesia corneana por ser uma condição rara, freqüentemente é confundida ou não diagnosticada durante o exame de rotina do segmento anterior. Relato de caso de um paciente de 18 anos encaminhado ao ambulatório de córnea e doenças externas com quadro clinico de síndrome de olho seco e com diagnóstico provável de síndrome de Sjögren. Era amblíope de olho direito devido à opacidade corneana no eixo visual secundária a trauma com unha na infância. Foi pesquisada sensibilidade corneana que era ausente em ambos os olhos; olho seco grave e com BUT (tempo de quebra do filme lacrimal) menor que 4 segundos. Foi feito diagnóstico de anestesia corneana congênita associada a hipoestesia do nervo trigêmio pela avaliação neurológica da sensibilidade facial e movimentos bruscos do queixo que evidenciavam alterações sensoriais do nervo. O oftalmologista geral e principalmente o especialista em segmento anterior devem ter como rotina a pesquisa da sensibilidade corneana no exame do segmento anterior.

Corneal anesthesia is a rare condition, therefore its diagnosis is frequently impaired or it is not noticed during the anterior segment examination. Case report of a 18-year-old patient referred to our Corneal and External Disease Department who complained of dry eye symptoms and with a suspicion of Sjögren's syndrome. She had amblyopia of the right eye, consequence of corneal leucoma over the visual axis secondary to a fingernail traumatism inflicted by herself in childhood. On the ophthalmologic examination corneal sensitivity was absent in both eyes. Severe dry eye and breakup time less than four seconds. Diagnosis of congenital corneal anesthesia was established, secondary to trigeminal anesthesia found on neurological evaluation of facial sensitivity. She also showed sudden movements of the chin which evidenced sensorial pathology of the trigeminal nerve. The general ophthalmologist and specially anterior segment specialists must perform tests for corneal sensitivity during the routine eye examination.

OBJETIVO: Avaliar de forma prospectiva a prevalência de metástases oculares, tumor primário mais freqüente e tecido ocular comprometido com mais freqüência pela metástase. MÉTODOS: Foram avaliados consecutivamente pacientes internados em Hospital de referência em Oncologia (HSR) durante o período de janeiro 2001 a julho de 2002, portadores de neoplasia maligna e metástases sistêmicas. Todos os pacientes foram submetidos a exame oftalmológico completo incluindo oftalmoscopia binocular indireta sob midríase farmacológica usando lente de 28 dioptrias e, em casos suspeitos de neoplasia, realizados ultra-som e angiografia fluorescente. Nos casos de dúvida diagnóstica, os pacientes foram submetidos à biópsia aspirativa com agulha fina. O diagnóstico de tumor ocular metastático foi estabelecido com base nas características clínicas e no resultado dos exames complementares citados. RESULTADOS: Os 100 pacientes estudados apresentaram idades entre 17 a 87 anos, sendo 71 do sexo feminino e 29 do masculino. Houve predomínio de indivíduos brancos (n=88) nesse grupo. Vinte e um pacientes apresentaram lesões oculares sugestivas de metástase. O tumor primário que originou metástase ocular mais freqüentemente foi o câncer de mama (28,6%). Avaliando o tipo tumoral separadamente, o carcinoma de pulmão apresentou maior prevalência de metástase para o olho nesta amostra (71,5%). A coróide foi comprometida em 57% dos casos e a queixa ocular principal desses pacientes foi embaçamento ou diminuição da visão. Não houve diferença na freqüência de acometimento entre olho direito e esquerdo. CONCLUSÃO: A prevalência de metástases oculares em pacientes com neoplasia maligna e doença metastática na amostra estudada pareceu significativa. As neoplasias que provocaram metástase ocular com maior freqüência foram: carcinoma de mama e pulmão, sendo que a coróide foi comprometida com maior freqüência.

PURPOSE: To evaluate, in a prospective fashion, the prevalence of intraocular metastasis: most frequent primary tumors and ocular tissue most frequently compromised by metastasis. METHODS: In-patients with malignant neoplasm and metastatic disease from a tertiary Oncology Hospital (HSR) were consecutively evaluated between January 2001 and July 2002. All patients underwent complete ophthalmologic examination, including indirect ophthalmoscopy under pharmacological mydriasis using a 28 diopter-lens and, in cases suspicious of neoplasia, ultrasonography and fluorescein angiography were performed. Those cases of diagnostic uncertainty were submited to fine needle aspiration biopsy. The diagnosis of metastatic ocular tumor was established based on the clinical features and the results of the mentioned ancillary studies. RESULTS: The 100 studied patients presented ages between 17 and 87 years, 71 being females and 29 males. There was a predominance of Caucasian individuals (n=88) in this group. Twenty-one patients presented ocular lesions suggestive of metastasis. The primary malignancy originating ocular metastasis most frequently was breast cancer (28.6%). Evaluating the tumor type separately, lung cancer presented a highest prevalence of metastasis to the eye (71.5%). The choroid was involved in 57% of the cases and the main ocular complaint of these patients was blurring or decrease in vision. There was no difference in the frequency of involvement between the right and the left eye. CONCLUSION: The prevalence of ocular metastasis in patients with malignancy and metastatic disease seemed significant in the studied group. The neoplasms more frequently causing ocular metastasis were: breast and lung carcinoma, and the choroid was involved more frequently.

RACIONAL: A infecção crônica pelo vírus da hepatite C é importante problema de saúde pública. OBJETIVOS: Analisar os resultados do tratamento combinado interferon-alfa/ribavirina e identificar fatores preditivos de resposta em pacientes adultos com hepatite crônica C de um programa público de fornecimento de medicamentos. PACIENTES E MÉTODOS: Estudo retrospectivo de registros consecutivos de 400 pacientes com hepatite crônica C tratados com interferon/ribavirina em programa estabelecido pela Secretaria Estadual de Saúde do Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, no período de 1999 a 2000. RESULTADOS: A distribuição entre homens e mulheres foi similar, e a média de idade foi de 46,5 ± 10,3 anos. Observou-se resposta ao final do tratamento e resposta sustentada em 49% e 32% dos pacientes, respectivamente. Resposta sustentada foi significativamente maior nas mulheres e em pacientes infectados com genótipos não-1, não se tendo observado diferença quando avaliada a idade e o grau de atividade e estágio histológico. CONCLUSÃO: Em pacientes adultos com hepatite crônica C, a resposta ao tratamento combinado interferon-alfa/ribavirina foi observada em um terço deles. Taxas maiores de resposta foram observadas em mulheres e em pacientes infectados com genótipos não-1.

BACKGROUND: Chronic infection by hepatitis C virus is an important public health issue. AIMS: To assess the effectiveness of a combination therapy with interferon-alpha plus ribavirin and to identify predictive factors of response in adult patients with chronic hepatitis C in a public drug supply program. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study of consecutive records of 400 patients with chronic hepatitis C treated with interferon-a plus ribavirin therapy, as part of a health program conducted by the Department of Health of the State of Rio Grande do Sul, Porto Alegre, RS, southern Brazil, between 1999 and 2000, was carried out. RESULTS: Sex distribution was similar, and the average age was 46.5 ± 10.3 years. Response at the end of the treatment was observed in 49% of patients, and sustained response was observed in 32% of them. Sustained response was significantly higher in females and in patients infected by genotypes other than 1. We did not observe significant differences in terms of age or histological stage and activity score. CONCLUSION: In adult patients with chronic hepatitis C, combination therapy with interferon-alpha plus ribavirin was effective in one third of patients. Higher rates of response were observed in women and in patients infected by genotypes other than 1.

O artigo aborda epidemiologicamente o perfil dos coletores de lixo seletivo e descreve as lesões musculares e acidentes de trabalho mais freqüentes. Este estudo transversal foi desenvolvido com duas empresas (denominadas como empresa A e empresa B), em Porto Alegre, selecionando-se 50 funcionários aleatoriamente (presentes e aptos nos dias das entrevistas para a pesquisa) e aos quais foi aplicado um questionário. A Média de idade da amostra foi de 34 e 22 anos para a empresa A e B, respectivamente. Cerca de 66% dos funcionários da empresa B trabalham a menos de 5 anos na companhia, ao passo que 95% dos funcionários da empresa A trabalham há mais de 5 anos. O índice de lesões entre as duas empresas é alta 90% e 46,6% para empresas A e B, respectivamente. Lesões são mais comuns nos membros inferiores, seguidas pelas lesões dos membros superiores e da coluna. Ambas as empresas apresentavam deficiência do uso de equipamentos de proteção, sendo estes praticamente ignorados pelos funcionários, embora de uso obrigatório. As avaliações médicas são realizadas esporadicamente, sem acompanhamento regular. Ambas as empresas apresentam altos índices de leões em geral, sendo as lesões de membros inferiores mais comuns. Também são altos os índices de cortes e outros pequenos ferimentos, provavelmente pelo não uso de equipamentos de proteção obrigatórios.

Study the epidemiological profile of selective garbage collectors and describe the major muscle lesions and work acidents. Material and techniques this was a transversal study comparing the employees of the two principal companies who collects selective garbaje at Porto Alegre city, symbolized in this study as company A and company B. We applied a questionnaire randomly for 50 workers of the two companies. The mean age was 34 and 22 years old for company A and B respectively. Around sixty six percente of worker at company B have les than 5 years of experience at the job, comparing with the 95% of the employees of the company A who have more than 5 years at the job. The lesions indices are high at the two companies, 90 and 46,% for company A and B, respectively. The most common injuries were in inferior limbs, followed by upper limbs and column. Both the companies lack the do use of protection equipament in their workers, despite the obrigatory use in the work legislation. Medical evaluations are not regular. Both companies have a elevated percentage on injuries at work in general, being inferior limbs the most common ones. They also presented elevated indices of cuts and other small bruises, probably because of the no use of the obrigatory protection equipament.

Racional - A esteatohepatite não-alcoólica e a doença hepática alcoólica apresentam similaridade histológica e em algumas situações, o diagnóstico diferencial das mesmas pode ser difícil, pois alguns pacientes não revelam o consumo abusivo de álcool. Objetivo- Avaliar a utilidade da determinação do índice AST/ALT no diagnóstico diferencial da esteatohepatite não-alcoólica e da doença hepática alcoólica. Pacientes e Métodos -Foram estudados 29 pacientes obesos com esteatohepatite não-alcoólica, cujo o diagnóstico foi realizado após exclusão de outras causas de doença hepática e que na biopsia apresentasse, no mínimo, esteatose macrovesicular associada a infiltrado inflamatório lobular e injúria hepatocelular. Como grupo controle, foram estudados 28 pacientes com doença hepática alcoólica. Resultados - Nos pacientes com esteatohepatite não-alcoólica, a média de AST foi de 52,3 ± 21,2 U/L e a de ALT de 90,1 ± 37,9 U/L, sendo o índice AST/ALT menor que 1 em todos os casos. No grupo controle, a média de AST foi de 140 ± 82,5 U/L e a de ALT foi de 50,6 ± 40,3 U/L. O índice AST/ALT foi superior a 1 em todos os pacientes e a 2 em 24 (85,7%), o que foi estatisticamente significativo quando comparado aos pacientes com esteatohepatite não-alcoólica. Conclusão- O índice AST/ALT parece ser útil no diagnóstico diferencial das hepatopatias, sendo que valores inferiores a 1 sugerem fortemente a hipótese de esteatohepatite não-alcoólica.

Background/Aims - There is a histologic similarity between nonalcoholic steatohepatitis and alcoholic liver disease and in some cases differential diagnosis may be difficult, since some patients do not report abusive alcohol consumption. Objective - Evaluating the usefulness of setting the rate AST/ALT for the differential diagnosis of nonalcoholic steatohepatitis and alcoholic liver disease. Patients and Methods - Twenty nine obese patients with nonalcoholic steatohepatitis were compared with 28 patients with alcoholic liver disease. The diagnosis of nonalcoholic steatohepatitis was made after exclusion of other causes of liver disease and by histologic findings of, at least, macrovesicular steatosis and hepatocelular necrosis. Results - In patients with nonalcoholic steatohepatitis the medium AST value was 52,3 ± 21,2 U/L and ALT of 90,1 ± 37,9 U/L, being the AST/ALT rate lower than 1 in all patients. In patients with alcoholic liver disease the medium AST value was 140 ± 82,5 U/L and ALT was 50,6 ± 40,3 U/L. The rate was higher than 1 in all cases and higher than 2 in 24 (85,7%), being statistically significant when compared with patients with nonalcoholic steatohepatitis. Conclusion - The AST/ALT rate seems to be useful in the differential diagnosis of liver diseases, while lower than 1 is highly suggestive of nonalcoholic steatohepatitis.